Logo Nederlandse kankerregistratieLogo Nederlandse kankerregistratie layout image
 
Naar de cijfers
layout image      

Zeldzame kanker bepaald niet zeldzaam in Nederland en EU

19 May 2016 09:56:09

In Nederland krijgen elk jaar circa 14.000 patiënten te horen dat ze een zeldzame vorm van kanker hebben. Omgerekend komt dat neer op 17% van de totale incidentie van kanker in Nederland in 2008. Dat blijkt uit het proefschrift 'Surveillance of rare cancers' waarop IKNL-onderzoeker Jan Maarten van der Zwan 20 mei 2016 promoveert aan de Universiteit Twente. Van de 260 gedefinieerde vormen van kanker trof de promovendus 223 zeldzame vormen (86%) aan in Nederland. In Europa gaat het om gemiddeld 541.000 nieuwe patiënten per jaar. Het proefschrift geeft voor het eerst inzicht in de omvang van zeldzame kanker in Europa, maar onderstreept ook dat internationale samenwerking nodig is om betere zorg te realiseren voor deze patiënten.

 

Nieuwe definitie

Het proefschrift beschrijft de ziektelast van zeldzame vormen van kanker in het algemeen en voor een aantal specifieke vormen (thoracale gebied, carcinomen van de endocriene organen en neuro-endocriene tumoren). Voor het duiden van het begrip ‘zeldzame kanker' gebruikte Jan Maarten van der Zwan de nieuwe definitie (incidentie van <6 gevallen per 100.000 persoonsjaren) van RARECARE, het wetenschappelijk onderzoeksnetwerk voor zeldzame kanker in Europa. Ook berekende hij het voorkomen van zeldzame vormen van kanker met behulp van data uit de Nederlandse Kankerregistratie.

 

Een vijfde van alle nieuwe patiënten met kanker heeft zeldzame vorm

De incidentie aan zeldzame vormen van kanker in Europa bedraagt gemiddeld 541.000 nieuwe patiënten per jaar. Omgerekend betekent dit dat elk jaar 22% van alle nieuwe kankerdiagnoses in Europa onder de definitie ‘zeldzame kanker' valt. Verder stelde hij vast dat er in 2008 naar schatting 4,3 miljoen Europeanen in leven waren die ooit gediagnosticeerd zijn met een zeldzame vorm van kanker (prevalentie) en op dat moment te maken hadden met de gevolgen van deze ziekte. Daarmee ligt het aandeel zeldzame vormen van kanker in Europa op 24% ten opzichte van de totale kankerprevalentie.

 

Jaarlijks 14.000 nieuwe patiënten in Nederland

Van de 260 vormen van kanker die onder de RARECARE-definitie vallen, zijn er 223 (86%) tussen 2004 en 2008 in Nederland aangetroffen. Dit betekent dat er jaarlijks 14.000 nieuwe patiënten met een zeldzame vorm bij kwamen in Nederland ofwel 17% van de totale kankerincidentie in ons land. Bij het berekenen van deze incidenties werd de gemiddelde incidentie over vijf jaar gehanteerd om fluctuaties in incidentie te voorkomen die gebruikelijk zijn bij alle vormen van kanker. Ook is het belangrijk rekening te houden met geslachtsspecifieke vormen.

 

Slechtere prognose zeldzame kanker

Uit de analyses die de promovendus maakte, blijkt dat de relatieve 5-jaarsoverleving voor patiënten met een zeldzame vorm van kanker rond de 47% ligt. Dat is minder goed vergeleken met patiënten met andere, vaker voorkomende vormen van kanker (65%). Met deze bevindingen wordt voor het eerst duidelijk hoe groot het verschil in overleving is tussen zeldzame en vaker voorkomende kanker. Deze uitkomsten onderstrepen dat patiënten met een zeldzame kanker op dit moment niet in gelijke mate profiteren van ontwikkelingen binnen de oncologie. Het verschil tussen zeldzame en vaker voorkomende vormen van kanker is nog niet nader onderzocht maar oorzaken kunnen zijn: latere ontdekking van de ziekte, lastigere diagnosestelling en het ontbreken van goede behandelmogelijkheden. Dit wil niet zeggen dat mensen met zeldzame vormen van kanker niet goed zijn behandeld. Het verschil in overleving betekent wel dat deze zorg nog verder kan worden verbeterd. Internationale samenwerking maakt dat mogelijk.

 

Verschillen tussen landen

Jan Maarten van der Zwan beschrijft in zijn proefschrift ook de incidentie, prevalentie en overleving van een aantal specifieke, zeldzame vormen van kanker en verschillen tussen Europese landen. Het gaat hierbij onder meer om kanker in het thoracale gebied (mesotheliomen, epitheliale kanker van de luchtpijp en epitheliale kanker van de thymus), carcinomen van de endocriene organen, neuro-endocriene tumoren (NET) en de extra-mammaire vorm van de ziekte van Paget (EMPD).

Uit deze analyses blijkt dat er opmerkelijke verschillen zijn tussen landen. Zo is de incidentie van epitheliale luchtpijpkanker in Oost- en Zuid-Europa bijvoorbeeld twee keer zo hoog als elders in Europa. In het Verenigd Koninkrijk en Ierland is de incidentie van mesothelioom daarentegen het hoogst en in Oost-Europa het laagst. ‘De achterliggende oorzaken hiervan zijn (nog) niet bekend. Het kan zijn dat een specifieke, zeldzame kanker meer of juist minder vaak voorkomt in een land of regio. Deze nieuwe bevindingen vergen nader onderzoek.'

 

Europese netwerkvorming noodzakelijk

Het proefschrift wordt afgesloten met een vooruitblik. Het gebruik van de RARECARE-definitie zal volgens de promovendus leiden tot diverse implicaties en uitdagingen. Zo is de verwachting dat er, met alle ontwikkelingen binnen de wetenschap, nog meer nieuwe (zeldzame) vormen van kanker ontdekt gaan worden. Om een adequaat antwoord te vinden op het lage volume en de toenemende diversiteit aan patiënten, zijn er nieuwe inzichten nodig voor het opzetten van studies en het ontwikkelen en onderhouden van nieuwe behandelstrategieën. Om deze innovaties te stimuleren is het wenselijk om kennis via informatienetwerken, kankerregistraties en universiteiten met elkaar te delen.

Daarnaast is het centraliseren van zorg rond zeldzame vormen van kanker in gespecialiseerde behandelcentra mogelijk niet voldoende. ‘Vanuit dit perspectief zou een expertisecentrum niet alleen onderdeel moeten zijn van een nationaal netwerk, maar ook opgenomen moeten zijn binnen een Europees expertisenetwerk om tijdig de juiste diagnose te kunnen stellen en patiënten een state-of-the-art behandeling aan te bieden. Want alleen via hechte samenwerking en uitwisseling van kennis kan de zorg voor patiënten met een zeldzame vorm van kanker worden verbeterd', aldus Jan Maarten van der Zwan.

 

Bron: IKNL

 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Selecteer indicator